In urma unui studiu recent s-a descoperit o proteina anticoagulanta naturala, numita inhibitor de cale a factorului tisular (TFPI), care este esentiala pentru definirea profilurilor de severitate a sangerarii la persoanele cu hemofilie A și B.

Aceasta descoperire, care vine in sprijinul factorului tisular TFPI, este un element important pentru hemoragii legate de hemofilie si ar putea reprezenta o noua tinta pentru tratament.

Medicii  folosesc adesea testul de generare de trombina (TG) pentru a evalua potentialul de coagulare a sangelui, identificand persoanele predispuse la sangerare excesiva si nivelul lor de severitate a hemofiliei. Testul TG evalueaza echilibrul general intre fortele procoagulante si anticoagulante.

Rezultatele testului TG pot fi influentate de nivelul multor factori de coagulare si inhibitori. La pacientii cu hemofilie A si B, se stie ca un potential scazut de TG se asociaza cu nivelul de deficienta al factorilor de coagulare VIII si, respectiv IX.

Pacientii cu hemofilie si cu deficienta de factor de coagulare  pot totusi sa aiba profiluri de sangerare diferite.

O echipa condusa de cercetatori de la Universitatea din Lyon a realizat un studiu pentru a vedea care sunt factorii de coagulare ai sangelui care ar putea contribui la diferentele de profil intre pacienti si pentru a compara acesti factori cu cei ai persoanelor sanatoase.

La acest test au participat 40 de pacienti cu hemofilie A, 32 cu hemofilie, dar si 40 de persoane sanatoase. In fiecare dintre cele trei grupuri s-au descoperit valori similare ale celor 12 factori principali de coagulare a sangelui si inhibitori.

Antitrombina a fost inhibitorul care a prezentat cea mai mica variatie (10%), in timp ce nivelurile de TFPI au avut cea mai mare variație (38%). Pacientii hemofilici au avut, un nivel semnificativ mai mare de fibrinogen decat participantii sanatosi.

Folosind testul TG, cercetatorii, au descoperit ca persoanele sanatoase au potential de trombină endogena semnificativ mai mare (ETP) in comparatie cu cei cu hemofilie A și B. Nu s-au observat diferente intre acesti parametri la pacientii cu hemofilie A sau B, indifesrent de gravitatea bolii.

O analiza suplimentara a relevat ca nivelurile mai ridicate ale factorului VIII si ale factorului IX au fost legate direct de ETP si valori maxime mai mari la probele de hemofilie A si B, asa cum era de asteptat. In schimb, echipa a descoperit ca nivelurile libere de TFPI au fost un determinant negativ puternic atat pentru ETP.

Acest lucru inseamna ca TFPI este responsabil pentru generarea scazuta de trombina la acesti pacienti si inhiba (blocheaza) producerea factorilor de coagulare.

Alti factori de coagulare si inhibitori au un impact  asupra rezultatelor TG si includ factorul V si fibrinogenul la pacientii cu hemofilie A si proteina S libera, factorul X, antitrombină si fibrinogen la pacientii cu hemofilie B.

O analiza similara a probelor de sange de la o persoana sanatoasa a aratat ca factorul X si proteina S libera au fost factori determinanti negativi pentru ETP in timp ce nivelurile TFPI nu au aratat nici o asociere cu rezultatele testelor TG.

“TFPI joaca un rol mult mai important la pacientii cu hemofilie decat la persoanele sanatoase. Fiind factorul crucial al ETP la pacientii cu hemofilie, TFPI ar putea fi considerat cel mai bun factor pentru tratamentul hemofiliei indiferent de tipul sau si de gravitatea deficientei de factor VIII sau IX”, declara autorii studiului.

 

Articol preluat și tradus de pe HemophiliaNewsToday.com