Category: Tipuri de hemofilie
Registrul persoanelor cu Hemofilie – tema noii întâlniri a Comunității OSC – Boli Rare: cele mai importante bariere în accesarea tratamentului conform pacienților cu Hemofilie A
Comunitatea OSC – Boli Rare a avut o nouă întâlnire luna aceasta, cu o temă de maxim interes pentru toţi cei înscrişi: Registrul Persoanelor cu Hemofilie.
Procesul de coagulare a sângelui
Procesul multistep de formare a cheagurilor de sânge pentru a opri sângerarea se numește coagulare. Când întreaga cascadă de coagulare funcționează corect, sângele se ține ferm la locul accidentării și sângerarea se oprește. Oamenii care au o tulburare de sângerare nu pot face rapid cheaguri puternice sau chiar deloc.
Tratamentul hemofiliei A
Tratamentul pe tot parcursul vieții este necesar pentru persoanele cu hemofilie A pentru a înlocui factorul de coagulare lipsă în sângele lor.
Hemofilia tip A
Hemofilia A (hemofilia clasica), cauzata de deficienta activitatii coagulante a FVIII, reprezinta, ca frecventa, cea de-a doua boala hemoragica mostenita dupa boala von Willebrand, cu o incidenta de pana la 1/10000 persoane, cu o prevalenta similara intre diferitele grupe rasiale.
Hemofilia tip B
Hemofilia B (boala Christmas) este caracterizată prin deficiența activității coagulante a FIX....
Boala von Willebrand
Boala von Willebrand reprezintă cea mai frecventă coagulopatie ereditară (moștenită) ce se caracterizează prin apariția unor sângerări recurente.
Alte deficiențe de coagulare
Sunt afecțiuni în care există un deficit de sinteză, cantitativ sau calitativ, al unuia din factorii de coagulare: I, II, V, VII, X, XI, sau XIII.
