Category: Tipuri de hemofilie

Noi ghiduri privind diagnosticul și gestionarea bolii von Willebrand (VWD)

Societatea Americană de Hematologie (ASH), Societatea Internațională de Tromboză și Hemostază (ISTH), Fundația Națională pentru Hemofilie (NHF) și Federația Mondială de Hemofilie (WFH) au dezvoltat ghiduri de practică clinică comună privind diagnosticul și gestionarea bolii von Willebrand (VWD), cea mai frecventă boală hemoragică moștenită din lume.

Procesul de coagulare a sângelui

Procesul multistep de formare a cheagurilor de sânge pentru a opri sângerarea se numește coagulare. Când întreaga cascadă de coagulare funcționează corect, sângele se ține ferm la locul accidentării și sângerarea se oprește. Oamenii care au o tulburare de sângerare nu pot face rapid  cheaguri puternice sau chiar deloc.

Tratamentul hemofiliei A

Tratamentul pe tot parcursul vieții este necesar pentru persoanele cu hemofilie A pentru a înlocui factorul de coagulare lipsă în sângele lor.

Hemofilia tip A

Hemofilia A (hemofilia clasica), cauzata de deficienta activitatii coagulante a FVIII, reprezinta, ca frecventa, cea de-a doua boala hemoragica mostenita dupa boala von Willebrand, cu o incidenta de pana la 1/10000 persoane, cu o prevalenta similara intre diferitele grupe rasiale.

Hemofilia tip B

Hemofilia B (boala Christmas) este caracterizată prin deficiența activității coagulante a FIX....

Boala von Willebrand

Boala von Willebrand reprezintă cea mai frecventă coagulopatie ereditară (moștenită) ce se caracterizează prin apariția unor sângerări recurente.

Alte deficiențe de coagulare

Sunt afecțiuni în care există un deficit de sinteză, cantitativ sau calitativ, al unuia din factorii de coagulare: I, II, V, VII, X, XI, sau XIII.

Loading